July 22, 2018
| 疾病名称 | 凝血因子Ⅶ缺乏性疾病 |
|---|---|
| 致病机理 | 凝血因子Ⅶ缺乏性疾病致病突变位于第22号染色体F7基因，是一种由于第Ⅶ凝血因子生成数量不足或结构功能异常（只有正常的1%-2.5%），机体不能产生足够的凝血因子Ⅶ蛋白(促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶)导致的凝血障碍性出血性疾病。Ⅶ凝血因子是形成血液凝血酶原激活物所必需，如果因子缺乏，就会使凝血酶原激活物的形成发生障碍，凝血酶原形成凝血酶就会延缓，相继又会影响纤维蛋白原的激活，以致纤维蛋白的形成发生障碍。凝血因子Ⅶ蛋白属于维生素K依赖性糖蛋白，是血液凝固过程的重要组成部分，在肝脏中合成然后参与到血液循环当中。这种蛋白被激活后在初始凝血过程起关键作用，如果血管受到损伤，在钙的参与下，凝血因子Ⅶ在与组织因子(氨基酸残基组成的跨膜单链糖蛋白)结合后，割裂第九因子和第五因子，从而将它们激活，最后产生凝血酶。 |
| 临床症状 | 自发性出血少见且轻微，多数在创伤或手术后出血不止或出现血肿，体腔内出血以及持续的子宫和阴道出血等症状。血友病-凝血因子Ⅶ缺失的病情程度根据基因型和第七因子缺乏程度有轻重之分：(1)轻症型，多见于断尾或手术后异常出血；(2)重症型，轻度外伤或碰撞都可引起严重出血和皮下血肿。常见于关节内出血、肌肉血肿、换牙时从齿龈部出血等。 |
| 所属类别 | 血液系统遗传病 |
| 诊疗建议 | 根据家族史，临床症状，凝血酶原时间延长，血中因子Ⅶ活性和含量低下诊断。目前虽然没有办法根治，但是可以补充缺乏的凝血因子和对出血症状进行治疗，维持宠物的健康状况。最有效的方法是输健康犬的全血。依贫血程度可用新鲜或冻融血浆。其他药物如糖皮质激素、抗纤维蛋白溶解药物(如止血环酸)也有一定止血作用。对轻症状犬(鼻出血和小血肿等)输新鲜全血持续1至5日，或静脉注射新鲜血浆，对于严重出血的犬只可静脉注射第七因子的浓缩剂，每千克体重10到20微克。 |
| 养育建议 | 大多数患有轻度至中度血管性血友病的犬只可以生活得很好，较少需要特殊治疗，但主人应该监测和限制它们的活动，并且减少犬只的兴奋状态。如果宠物出现疲惫，食欲不振，甚至昏迷的状况应立即送宠物医院治疗；如果贫血状况严重，或普通护理不能控制自发性出血时，需要立即输血。 |
| 参考文献 | c.6385G>A: A novel missense mutation responsible for factor VII deficiency in research Beagle colonies |
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