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July 22, 2018

疾病名称 I型血管性血友病
致病机理 Ⅰ型血管性血友病是一种血小板黏附功能缺陷所致的慢性出血性遗传病,突变位于7号染色体VWF基因上,属于冯·威利布兰德疾病(简称vWD)又称血友病样出血综合症亚型之一,在犬常见。表现为血浆中vW因子(vWF)总量减少,但存在各种大小的多聚vWF体。vWF是一种重要的血浆成分,在止血过程中主要有两种作用:①作为粘附蛋白与血小板膜复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体稳定因子Ⅷ的作用。正常情况下,机体通过一套复杂的防御体系对出血性损伤产生反应,具体包括血小板活性升高,损伤部位血管血小板黏附,以及血液凝固进程启动。vWF异常可导致血小板功能异常,不能完成其止血功能,从而机体出血时间延长。
临床症状 患犬具有出血性倾向体质,有轻度和中度出血,其出血程度取决于机体vWF的含量,常表现皮肤和黏膜的自发性出血,如经常流鼻血,齿龈出血,皮下血肿,仔犬出生后脐带处或仔犬换牙时出血时间延长等。在创伤和手术情况下,其出血增加。虽然许多犬患有vWD,但只有小部分发病严重。许多vWD患犬生活正常,偶尔会出血,但不会引起注意,也可以通过治疗治愈。其他疾病或应激可使出血倾向加重。
所属类别 血液遗传病
诊疗建议 由于vWD出血的程度因个体而异,通常犬只到了3~5岁才能发现。对有不明原因出血史,以及外科手术后出血异常犬应怀疑为vWD。可测定黏膜出血时间,测定血液中vWF含量。流血时间可在口腔黏膜测定,通常有正常的2分钟左右延长到5-22分钟不等。血液中vWF:Ag含量的测定可采用电免疫分析或酶联免疫吸附法(ELISA)。血样应用枸橼酸盐抗凝,保持血液新鲜(采集后1~2h内),血样马上离心收集血浆并冷冻待测。血液中的vWF水平因品种和年龄的不同也不尽相同。另外本病发展可能与甲状腺机能减退有关,应测定机体甲状腺激素的含量。本病无法治愈,但可以通过加强护理控制病情发展。对轻度出血患犬可采取长时间按压法,也可采用手术止血。严重出血病例则应输注vWF,可使用新鲜的全血制剂、新鲜或新鲜冷冻的血浆或冷凝蛋白质。如果患犬需进行外科手术,应术前输注vWF。输注的量取决于病情的严重程度以及手术的类型。如果确诊为甲状腺机能减退,可以通过给予甲状腺激素来控制出血。尽可能避免使用导致血小板减少或影响血小板的药物,如非类固醇性消炎镇痛药(阿斯匹林、保泰松和布洛芬等)、某些抗生素(青霉素、磺胺药物、氨苄青霉素和氯霉素等)、抗组胺药物、吩噻嗪、茶碱、肝素和雌激素。
养育建议 大多数患有轻度至中度血管性血友病的犬只可以拥有一个良好的生活,极少需要特殊治疗,但它们的活动需要被监测和限制。如果你的宠物有血管性血友病,或出现出血时间延长的情况,请及时带宠物到兽医处诊治。患病犬应该受到密切监督,如果患病犬受伤流血了,需让它保持冷静。他走动的次数越多,就越有可能继续出血,若过度出血应由宠物医生来治疗。防止指甲剪得太短,导致出血。将干粮改为湿粮以防口腔黏膜损伤。此外,应该避免使用硬玩具和零食以防止狗咬伤牙龈。当普通护理不能控制自发性出血发作,则应及时输血。病情严重的犬只在手术时需要输血。
参考文献 Exon43.G>A: DNA Studies in Doberman von Willebrand’s Disease. The Mutation Discovered and a DNA Test Developed.


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