July 22, 2018
| 疾病名称 | 皮肤脆性综合征 |
|---|---|
| 致病机理 | 皮肤脆性综合征是由于胚胎时期外胚层脱落，导致外胚层来源的组织（即皮肤，泪腺，气管和支气管腺体，指甲和牙齿）发育异常或缺失。无毛犬的表型也归类为犬外胚层发育不良，因为除了毛发稀疏或缺失之外，犬的牙齿也有缺失或异常形状。 |
| 临床症状 | 患病幼犬通常出生后就可以观察到苍白和脆弱的皮肤，主要表现皮肤脆弱和摩擦部位及粘膜周围产生裂隙。皮肤脆弱，龟裂，稀毛症和毛发异常。大多数患病幼犬伴有慢性流鼻涕和眼泪的症状，常伴有角膜溃疡，少数成年犬具有慢性，难治性的螨虫病。随着狗年龄增长，表皮变得增生并且角化过度，而且皮肤上皮棘层松解。 |
| 所属类别 | 皮肤类遗传病 |
| 诊疗建议 | 临床上根据特有的临床症状，皮肤异常表现为无毛和外分泌汗腺缺失。牙齿异常包括牙齿畸形和牙齿不完整，乳牙通常不退掉，导致在一半的患病成年狗的永久犬牙（恒齿）在口腔内发生拥挤。确诊需通过基因检测。治疗上无特异疗法，主要以对症治疗为主，使用抗生素控制和预防皮肤、眼睛及肺部感染，注意检测和预防皮肤类继发疾病如真菌，细菌，螨虫感染，对于未脱落的乳齿可通过手术拔除以避免继发牙科结石和感染，如果皮肤出现撕裂创时应手术治疗。 |
| 养育建议 | 需要限制运动，生活环境以柔软为主，在于宠物玩耍时注意力度，避免撕裂皮肤。增加剪指甲频率，防止宠物抓挠身体，避免宠物受外伤。由于宠物皮肤免疫力较低，应注意生活环境清洁，不要与有皮肤病宠物接触，避免继发或加重皮肤疾病。当发现宠物皮肤出现撕裂，发红，瘙痒，脱毛，化脓等异常时及时送诊。不建议携带致病突变基因的犬只育种。 |
| 参考文献 | c.202+1G>C: Deficient Plakophilin-1 Expression Due to a Mutation in PKP1 Causes Ectodermal Dysplasia-Skin Fragility Syndrome in Chesapeake Bay Retriever Dogs |
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