July 22, 2018
| 疾病名称 | 营养不良性大疱性表皮松解症 |
|---|---|
| 致病机理 | 营养不良性大疱性表皮松解症是一种由于皮肤缺乏胶原蛋白，基底膜区结构缺陷，表皮和真皮间黏附不完全，导致皮肤结构的严重破坏造成损伤的皮肤疾病。这两个结构的分离造成水泡爆裂，留下大面积的侵蚀性病变。最严重的症状发生在皮肤的基底膜区，发病于基底膜下进入表皮下区域。基底膜是皮肤结构的最重要部分，它将皮肤固定在身体的其他结构上，如肌肉和骨骼上。没有这层结构，皮肤就会从身体上分离下来，肌肉和其他组织就会暴露，这通常会导致进一步的损伤和感染。同时基底膜区也能调节营养物质向结缔组织的转移。 |
| 临床症状 | 可能出生时就有临床症状，或者在出生后的前几周内出现。患病狗的皮肤脆弱，很容易受到摩擦或创伤造成皮肤水泡，溃疡和疤痕损坏。最容易起水泡和溃疡的部位是面部，足垫，背部，生殖器部位和耳朵。另外，患病狗会在口腔和食道内形成水泡和溃疡，喉咙发炎，可能引起呼吸困难。皮肤和粘膜的溃疡使患病狗很痛苦，并且可能感染，爪部可见腐肉和继发的细菌性甲沟炎。。患病幼犬由于进食困难通常比同窝正常幼犬体型小。由于疼痛和虚弱可能会出现无精打采和抑郁症的迹象。在幼犬8个月大的时候皮肤起泡趋于停止，但口腔和食道溃疡会持续到成年。 |
| 所属类别 | 皮肤类疾病 |
| 诊疗建议 | 通过症状及表皮下裂开，水疱形成，伴有轻度炎症。皮肤活检裂隙可能出现在表皮内基地细胞溶解处，致密层下或基底膜区的透明板内。注意与皮肤真菌病，寻常天疱疮，大疱类天疱疮，全身性红斑狼疮，中毒性表皮坏死松解症，药疹，血管炎等鉴别。或通过基因检测确诊。无特异疗法，可以用类固醇，泼尼松，皮质类固醇和其他免疫抑制药物来控制。口服泼尼松，来氟米特类固醇，环孢菌素，吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤可以帮助减缓疾病症状。对有感染或继发细菌性甲沟炎的宠物应使用适当的抗生素全身治疗。若创伤区域的起泡和溃疡不可避免，恢复情况常常不理想 |
| 养育建议 | 因限制宠物运动，至于室内，平时接触要尽量温柔，避免动物受到外伤和碰撞。改善环境可以使患病较轻的宠物有较好的生活质量。注意观察宠物身上出现发红或化脓时及时送诊，合理配合使用抗生素。不建议携带致病突变基因的犬只育种。 |
| 参考文献 | c.5716G>A: Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs |
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